Nach bisherigem Stand des Wissens sind es nur einige sehr
seltene Stoffwechselstörungen, die Folge eines Gendefektes und
mit der ketogenen Ernährung nicht kompatibel sind. Die
sogenannten ketotischen (!) Typen der
Glykogenspeicherkrankheiten (Morbus Cori, Morbus Hers,
Glykogenose Typ IX) sind tatsächlich Kontraindikationen der
ketogenen Ernährung. Bei diesen seltenen angeborenen
Stoffwechselstörungen ist die Ketose eine unerwünschte
Stoffwechsellage, die zu zahlreichen Komplikationen führen
kann. Die Ernährungstherapie der Betroffenen zielt darauf ab,
die Ketose zu vermeiden.
Andere Kontraindikationen sind bisher nicht bekannt.